35.下列疾病與其已知的自體抗原（auto-antigen）之配對，何者最不適當？

(A)myasthenia gravis—acetylcholine receptor
(B)autoimmune thyroiditis—thyroglobulin
(C)progressive systemic sclerosis—tubulin
(D)granulomatosis with polyangiitis—proteinase 3

(A) Myasthenia gravis (MG, 重症肌無力)：自體抗原是乙醯膽鹼受體（Acetylcholine receptor, AChR）。自體抗體（Anti-AChR antibody）會結合並破壞神經肌肉接頭處的受體，導致骨骼肌無力（特色為：活動後加重、休息後改善，常有眼瞼下垂）。

(B) Autoimmune thyroiditis (自體免疫性甲狀腺炎)：如橋本氏甲狀腺炎（Hashimoto's thyroiditis）。常見的自體抗原包括甲狀腺球蛋白（Thyroglobulin, TG）和甲狀腺過氧化酶（Thyroid peroxidase, TPO）。臨床上會檢測 Anti-TG 和 Anti-TPO 抗體。

(C) Progressive systemic sclerosis (PSS, 進步性全身硬化症 / 硬皮症) 

(gemini) 它的已知主要自體抗原是 Topoisomerase I（又稱 Scl-70）（瀰漫型硬皮症）或是 Centromere（著絲點）（局限型硬皮症）。

Tubulin（微管蛋白） 並非硬皮症的特異性自體抗原。因此這個配對完全錯誤。

補充：硬皮症自體抗體整理 (gemini)：

1. Anti-Scl-70 抗體（對抗 Topoisomerase I）

   1. 對瀰漫型硬皮症（Diffuse SSc） 具有高度特異性。

   2. 與肺間質性疾病（ILD / 肺纖維化）的發生高度相關，預後通常較差。

2. Anti-centromere 抗體（抗著絲點抗體）

   1. 對 局限型硬皮症（Limited SSc） 具有高度特異性。

   2. CREST syndrome

   3. 晚期要特別注意肺高壓（PAH）的併發症。

3. Anti-RNA polymerase III 抗體

   1. 多見於瀰漫型硬皮症（Diffuse SSc）。

   2. 硬皮症腎危象（Scleroderma renal crisis, SRC）：這是硬皮症最致命的併發症（會出現惡性高血壓、急性腎衰竭）。

4. Anti-U1-RNP 抗體 (非硬皮症特異)

   1. 混合型結締組織疾病（MCTD）會同時有硬皮症、SLE、多發性肌炎的症狀，而 Anti-U1-RNP 100% 會呈陽性。

• • 記法：

    Scl-70 → Diffuse SSc 很 Severe（嚴重的瀰漫型、肺纖維化）

    Centromere → CREST（局限型、肺高壓）
    RNA polymerase III → Renal crisis

(D) Granulomatosis with polyangiitis (GPA, 肉芽腫併多發性血管炎)：舊稱 Wegener's granulomatosis（韋格納肉芽腫）。

這是一種對應嗜中性球細胞質的血管炎。它最重要的自體抗原就是嗜中性球裡面的 Proteinase 3 (PR3)。

臨床上檢測到的 c-ANCA（細胞質型抗嗜中性球細胞質抗體），其主要對抗的靶抗原就是 PR3。這個配對在血管炎分類中極具特異性。

答案：