78.有關嗜鉻細胞瘤(pheochromocytoma)之敘述,下列何者錯誤?
(A)約10%為雙側腎上腺
(B)約10%與高血壓無關
(C)約10%位於腎上腺之外
(D)約10%有生殖細胞系突變(germ line mutation)
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統計: A(102), B(354), C(124), D(506), E(0) #3379619
統計: A(102), B(354), C(124), D(506), E(0) #3379619
詳解 (共 3 筆)
#7426167
(A) 約 10% 為雙側腎上腺:正確。
大約 90% 為單側發生,10% 為雙側。
(B) 約 10% 與高血壓無關:正確。
雖然嗜鉻細胞瘤最常見的症狀是高血壓(因持續或陣發性分泌兒茶酚胺),但臨床上確實有約 10% 的患者血壓正常。
(C) 約 10% 位於腎上腺之外:正確。
約 10% 發生在腎上腺髓質以外的交感或副交感神經節(又稱:副神經節瘤 Paraganglioma)。
❌ (D)?觀念更新:在過去舊版教科書中,常將「家族性(Familial)」也歸類在 10% 法則內。
現代醫學實證:隨著分子生物學與基因定序的進步,
現代醫學(如權威病理學教材 Robbins)已證實,高達 30% ~ 40% 的嗜鉻細胞瘤與遺傳性的生殖細胞系突變(Germ line mutation)有關(例如 RET、VHL、NF1、SDHB、SDHD 等基因突變)。
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