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學習重點 主要功能：五碳糖磷酸途徑（pentose phosphate pathway，PPP）是人體細胞產生 NADPH 的主要途徑，並供應核糖-5-磷酸，供核苷酸與核酸合成使用。 產物與數量：每分子葡萄糖-6-磷酸通過一次氧化階段，產生 2 分子 NADPH、1 分子 CO₂ 與 1 分子核酮糖-5-磷酸，不直接產生 ATP。 起始反應：葡萄糖-6-磷酸脫氫酶（G6PD）負責第一次氧化，產生 NADPH；其直接產物為內酯，後續水解成 6-磷酸葡萄糖酸。 紅血球用途：NADPH 提供穀胱甘肽還原酶所需的還原力，將氧化型穀胱甘肽還原，維持紅血球的抗氧化能力。 核心觀念 一、途徑定位：供應還原力與五碳糖 五碳糖磷酸途徑又稱磷酸己糖旁路，在細胞質進行。葡萄糖先經磷酸化形成葡萄糖-6-磷酸，再進入此途徑。它的主要任務是產生 NADPH 與供應五碳糖，並非直接製造 ATP。 NADPH提供還原力，可用於脂肪酸與膽固醇合成，以及維持抗氧化系統；核糖-5-磷酸則是核苷酸與核酸合成的重要原料。因此，遇到「人體細胞產生 NADPH 的主要代謝途徑」，應聯想到五碳糖磷酸途徑。 二、氧化階段：兩次產生 NADPH，一次釋出 CO₂ 氧化階段依序包括氧化、水解及氧化脫羧。兩次氧化都以 NADP+接受電子，形成 NADPH。 步驟反應重點產物數量 第一次氧化G6PD 將葡萄糖-6-磷酸氧化成 6-磷酸葡萄糖酸內酯1 分子 NADPH 內酯水解內酯酶將內酯轉成 6-磷酸葡萄糖酸不產生 NADPH 第二次氧化6-磷酸葡萄糖酸脫氫酶催化氧化脫羧，形成核酮糖-5-磷酸1 分子 NADPH、1 分子 CO₂ 總計每分子葡萄糖-6-磷酸通過一次氧化階段，產生2 分子 NADPH 與 1 分子 CO₂。六碳糖失去一個碳，留下五碳糖；「兩次氧化」不等於「釋出兩分子 CO₂」。 一般問一分子葡萄糖經此途徑產生多少 NADPH，是以單次通過氧化階段計算，答案為 2 分子，不必加入碳骨架反覆回流的計算。 三、核酮糖與核糖，以及非氧化階段 氧化階段直接生成的是核酮糖-5-磷酸，之後可經異構化形成核糖-5-磷酸。兩者名稱相近，但不能當成同一個分子。 非氧化階段負責糖磷酸之間的碳骨架轉換，可將五碳糖轉為果糖-6-磷酸與甘油醛-3-磷酸，連接糖解作用；也可依細胞需要供應核糖-5-磷酸。非氧化階段本身不產生 NADPH。 判斷途徑產物時，應掌握 NADPH、CO₂ 與五碳糖磷酸。若一組產物混入 ATP、NADH 或丙酮酸，就不能視為此途徑的典型直接產物組合。 四、G6PD：區分直接產物與整體轉換 G6PD 是氧化階段的第一個酵素，催化葡萄糖-6-磷酸形成6-磷酸葡萄糖酸內酯（6-phosphoglucono-δ-lactone），並將 NADP+ 還原成 NADPH。內酯接著經內酯酶水解，形成6-磷酸葡萄糖酸（6-phosphogluconate）。 作答口徑：本單元對 G6PD「可以將葡萄糖-6-磷酸轉換成何者」採整體轉換的簡化表述，指定答案為 6-phosphogluconate。但若嚴格問單一酵素反應的「直接產物」，則是內酯；兩者之間還有水解步驟，不宜視為相同物質。 這段反應保留磷酸基，因此一般葡萄糖酸（gluconic acid）與葡萄糖（glucose）都不是上述反應的產物。 五、紅血球利用 NADPH 還原穀胱甘肽 成熟紅血球沒有粒線體，不能進行粒線體氧化磷酸化，主要靠糖解作用供應 ATP。五碳糖磷酸途徑則供應 NADPH，協助紅血球抵抗氧化傷害。 五碳糖磷酸途徑產生 NADPH。 穀胱甘肽還原酶利用 NADPH，將氧化型穀胱甘肽（GSSG）還原為還原型穀胱甘肽（GSH）。 穀胱甘肽過氧化酶利用 GSH 清除過氧化物，保護血紅素及細胞膜；GSH 在此過程中被氧化，再由還原系統回收。 因此，紅血球中 NADPH 的關鍵用途是氧化型穀胱甘肽的還原。若 G6PD 活性不足，NADPH 供應受限，紅血球在氧化壓力下較容易發生溶血。 六、易混淆代謝途徑比較 途徑主要考點判斷關鍵 五碳糖磷酸途徑NADPH、五碳糖磷酸、CO₂提供還原力與核苷酸合成原料 糖解作用ATP、NADH、丙酮酸供能；成熟紅血球的重要 ATP 來源 檸檬酸循環NADH、FADH₂、CO₂ 等不是本單元所問的主要 NADPH 來源 肝醣分解動員儲存的肝醣不直接產生 NADPH 常考陷阱 「五碳糖磷酸途徑產生 NADH」：錯。此處是 NADP+ 被還原為 NADPH，不能把 NAD+ 寫成 NADPH 的電子接受者。 「每分子葡萄糖產生 1、4 或 8 分子 NADPH」：單次氧化階段有兩個產生 NADPH 的步驟，合計為 2 分子。 「兩次氧化釋出兩分子 CO₂」：錯。只有氧化脫羧步驟釋出 CO₂，單次合計為 1 分子。 「此途徑直接產生 ATP」：錯。即使同組列出正確的五碳糖磷酸與 CO₂，只要混入 ATP，整組仍不正確。 「G6PD 的直接產物與水解後產物相同」：錯。直接產物是內酯，水解後才是 6-磷酸葡萄糖酸；本單元的指定答案採後者。 「紅血球的 NADPH 用於脂肪酸氧化、胺基酸氧化或氧化磷酸化」：皆不符合此處重點，應選氧化型穀胱甘肽的還原。 記憶口訣 「一糖兩還原，一碳變氣體；先內酯、後糖酸，核酮再轉核糖；紅球靠還原，穀胱甘肽護周全。」