阿摩線上測驗
登入
阿摩線上測驗
登入
學習重點 先認清調控軸：下視丘分泌 CRH，刺激腦下垂體前葉分泌 ACTH，再刺激腎上腺皮質分泌皮質醇；皮質醇對上游具有負回饋作用。 ACTH 刺激試驗評估腎上腺反應：在皮質醇過低的鑑別中，可協助判斷原發性或續發性腎上腺功能不全，但須合併基線 ACTH 判讀。 CRH 刺激試驗鑑別中樞病變：重點是區分腦下垂體與下視丘的功能異常。 Dexamethasone 抑制試驗：低劑量用於評估皮質醇能否正常受抑制；高劑量傳統上可協助區分 Cushing disease 與異位性 ACTH 症候群。 掌握荷爾蒙組合：Cushing disease 典型為 ACTH、皮質醇皆高；腎上腺性 Cushing 症候群為皮質醇高、ACTH 低；Addison disease 為皮質醇與醛固酮低、ACTH 高。 核心觀念 一、下視丘－腦下垂體－腎上腺調控軸 CRH → ACTH → 皮質醇是本單元的判讀主軸。CRH 由下視丘分泌；ACTH 由腦下垂體前葉分泌；皮質醇由腎上腺皮質分泌。下視丘不直接製造 ACTH。 皮質醇升高時，會抑制 CRH 與 ACTH；皮質醇降低時，若上游功能完整，ACTH 應代償性升高。因此，皮質醇低而 ACTH 高，支持腎上腺本身受損；皮質醇低而 ACTH 低或不適當正常，支持中樞功能不足。「不適當正常」指數值雖在參考範圍內，卻未因皮質醇不足而應有地升高。 二、ACTH 刺激試驗：評估腎上腺的分泌能力 先測基線皮質醇，再給予外源性 ACTH，觀察皮質醇是否充分上升。此試驗直接測試的是腎上腺對 ACTH 的反應能力，可協助鑑別原發性與續發性腎上腺功能不全。 狀況基線 ACTH給予 ACTH 後的皮質醇反應 原發性功能不全升高腎上腺本身受損，反應不足 近期發生的中樞性功能不全降低或不適當正常腎上腺尚保有功能，可能正常上升 長期中樞性功能不全降低或不適當正常長期缺乏 ACTH 可使腎上腺皮質萎縮，反應也可能不足 不能把「ACTH 刺激後反應不足」一律等同原發性病變，也不能以正常反應完全排除早期中樞性功能不全。判讀須結合基線 ACTH、病程及其他檢查。ACTH 刺激試驗不能直接定位腦下垂體與下視丘病變。 三、CRH 刺激試驗：腦下垂體與下視丘的鑑別 外源性 CRH 可直接刺激腦下垂體前葉。觀察 ACTH 及後續皮質醇的變化，可協助區分腦下垂體／下視丘疾病。 腦下垂體病變：分泌 ACTH 的能力受損，給予 CRH 後，ACTH 反應通常低下或缺乏，皮質醇反應也不足。 下視丘病變：主要缺乏內源性 CRH，腦下垂體仍可能回應外源性 CRH；ACTH 反應常較延遲且持續較久，皮質醇反應則受腎上腺保留功能影響。 嚴格命名時，腦下垂體造成的功能不全稱為續發性，下視丘造成者稱為三發性，兩者合稱中樞性腎上腺功能不全。CRH 試驗的反應可能重疊，並非單靠有無反應即可絕對定位。 四、Dexamethasone 抑制試驗 Dexamethasone 是合成糖皮質激素，透過負回饋抑制 ACTH，進而降低受 ACTH 驅動的皮質醇分泌。因此，dexamethasone treatment 的典型方向是 ACTH 下降。 低劑量抑制試驗：正常人皮質醇會受到抑制；內因性 Cushing 症候群患者常無法正常抑制，可作為篩檢工具。 高劑量抑制試驗：傳統上協助鑑別 Cushing disease 與 ectopic ACTH syndrome。前者常保留部分負回饋反應，皮質醇可受抑制；後者通常不受明顯抑制。 高劑量試驗存在例外，不能以單次結果確診 ACTH 來源。本單元的鑑別配對應掌握「腦下垂體性 Cushing disease／異位性 ACTH 症候群」，不要混成 Addison disease、Conn 症候群或甲狀腺疾病的鑑別試驗。 五、Cushing 症候群的來源與荷爾蒙變化 Cushing 症候群是糖皮質激素過多作用造成的臨床狀態；Cushing disease則特指腦下垂體 ACTH 分泌腺瘤所致者。以下比較內因性皮質醇過多： 疾病ACTH皮質醇判讀關鍵 Cushing disease升高或不適當正常升高腦下垂體分泌 ACTH，典型考點為兩者皆升高 異位性 ACTH 症候群升高升高腦下垂體以外的腫瘤分泌 ACTH 腎上腺性 Cushing 症候群降低升高腎上腺自主分泌皮質醇，負回饋抑制 ACTH 皮質醇分泌性腎上腺皮質癌也可使 ACTH 下降；不能將所有腎上腺癌都視為會分泌皮質醇。Cushing disease 的核心組合是ACTH 與皮質醇增加，不是腎素與醛固酮增加。 Conn 症候群屬原發性醛固酮過多症，典型為醛固酮高、腎素低，應與皮質醇過多的 Cushing 症候群分開記憶。 六、原發性腎上腺功能不全與 Addison disease Addison disease 的典型病變位於腎上腺皮質。皮質醇不足使負回饋減弱，ACTH 因而升高；醛固酮不足造成鈉與水分流失，也可促使腎素升高。 項目原發性功能不全中樞性功能不全 皮質醇下降下降 ACTH升高降低或不適當正常 醛固酮典型為下降通常保留 腎素常升高無典型的代償性升高 醛固酮主要受腎素－血管張力素系統及血鉀調控，因此中樞缺乏 ACTH 時，醛固酮通常仍能維持。原發性功能不全的典型考試組合則是皮質醇低、醛固酮低、ACTH 高。 常考陷阱 「ACTH 高就一定是 Cushing disease」：還須看皮質醇。ACTH 高合併皮質醇低，應想到原發性腎上腺功能不全。 「所有 Cushing 症候群的 ACTH 都高」：腎上腺自主分泌皮質醇時，ACTH 反而受抑制。 「腦下垂體功能不全使 ACTH 升高」：其典型為 ACTH 不足；Addison disease 才因失去負回饋而使 ACTH 升高。 「續發性功能不全的 ACTH 刺激反應一定正常」：長期缺乏刺激可造成腎上腺萎縮，反應也會不足。 「CRH 試驗用來區分腦下垂體與腎上腺」：本單元的定位重點是腦下垂體與下視丘。 「原發性功能不全只有皮質醇下降」：典型還包括醛固酮下降；不要誤選醛固酮升高的組合。 記憶口訣 試驗看作用位置：ACTH 刺激腎上腺；CRH 刺激腦下垂體；Dex 看負回饋抑制。 荷爾蒙配對：庫欣病「促素、皮醇高」；腎上腺性庫欣「皮醇高、促素低」；愛迪生「皮醇、醛固低，促素高」。其中促素指 ACTH。