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學習重點 電泳先看形狀與區帶：廣基底的γ區增高多為多株性反應；狹窄的M峰提示單株蛋白，須進一步分型。 掌握疾病代表圖形：肝硬化常見β–γ融接，腎病症候群以白蛋白下降、α2區增加為重點，慢性發炎則常見γ區增加。 免疫固定電泳可辨識重鏈與輕鏈：確認免疫球蛋白類型及κ、λ輕鏈，是單株蛋白分型的重要方法。 記住免疫球蛋白的疾病連結：華登氏巨球蛋白血症以IgM增高為典型；多發性骨髓瘤不只產生IgG；多發性硬化症常見腦脊髓液IgG增加。 區分自行製造與母體傳遞：新生兒最早自行產生的主要免疫球蛋白為IgM，經胎盤獲得的則主要是IgG。 核心觀念 一、免疫球蛋白與免疫固定電泳 免疫球蛋白依重鏈分為IgG、IgA、IgM、IgD、IgE，重鏈分別為γ、α、μ、δ、ε；輕鏈則分為κ與λ。單一完整免疫球蛋白分子具有同一類型的重鏈與同一類型的輕鏈。 血清蛋白電泳（SPEP）用於觀察蛋白區帶分布及尋找異常峰；免疫固定電泳（IFE）則在電泳分離後，加入針對重鏈與輕鏈的專一性抗體，確認單株蛋白的類型。例如IgG-κ型，表示具有γ重鏈及κ輕鏈。遇到要求鑑定α、γ、μ重鏈或κ、λ輕鏈的檢驗，應選免疫固定電泳。 一般毛細管電泳可呈現蛋白分布，但單憑一般電泳圖形不能確定重鏈與輕鏈類型；等電點電泳與二維電泳也不是此類分型的首選。 新生兒最早自行產生的主要免疫球蛋白為IgM，其合成可在胎兒期開始。新生兒血中雖有IgG，但其中相當部分由母體經胎盤傳遞，不能因此認為最早自行製造的是IgG。IgA與黏膜免疫有關，IgE與過敏及抗寄生蟲反應有關。 二、血清蛋白電泳區帶與圖形 區帶主要蛋白判讀重點 白蛋白Albumin慢性肝病、腎病症候群常下降 α1α1-抗胰蛋白酶（AAT）、α1-酸性醣蛋白（AAG）急性期反應時可增加 α2α2-巨球蛋白、觸珠蛋白、銅藍蛋白腎病症候群及急性期反應時可增加 β運鐵蛋白、補體C3、β脂蛋白等部分免疫球蛋白也可移行於此區 γ主要為免疫球蛋白慢性發炎常呈多株性增高；單株蛋白可形成窄峰 多株性增高來自多群B細胞或漿細胞，通常呈寬廣、瀰漫的γ區增加；單株性增高來自單一細胞株，常呈狹窄、界限清楚的M峰。M峰常位於γ區，也可能位於β區，不能只在γ區尋找。 蛋白電泳通常使用血清。血漿含纖維蛋白原，可能在β與γ區之間形成額外帶而干擾判讀；此帶不等同單株免疫球蛋白。 三、慢性肝病、肝硬化與發炎 慢性肝病常因肝臟合成功能受損而使白蛋白下降，同時可見多株性免疫球蛋白增加。比較AAT、AAG、運鐵蛋白與IgG時，慢性肝病最具代表性的上升項目是IgG。 肝硬化的典型電泳線索為γ區增加及β–γ bridge（β–γ融接）：原本β、γ區之間的低谷變得不明顯，兩區呈連續相接。融接與多株性免疫球蛋白增加有關，其中移行於β區附近的IgA增加是重要原因。因此，「慢性肝病IgG上升」與「肝硬化融接常涉及IgA」應分別記憶。 急性發炎以急性期蛋白反應為主，常見α1、α2區增加；慢性發炎因長期免疫刺激，典型為γ區多株性增加。AAT、AAG及CRP雖可隨發炎增加，但不是慢性肝病題目中取代IgG的最佳答案。 四、腎病症候群 腎絲球濾過屏障受損後，白蛋白等蛋白質大量由尿液流失，形成白蛋白下降；IgG與運鐵蛋白也可能降低。相對地，α2-巨球蛋白（α2-macroglobulin，AMG）分子大、不易由尿液流失，加上肝臟代償合成，使血中濃度增加，因此電泳呈α2區明顯增高。 腎病症候群也常伴高脂血症，β區可增加；γ區則常下降。作答時最穩定的配對是「白蛋白低、α2高」。問特定蛋白選α2-巨球蛋白，問電泳區帶則選α2球蛋白。 五、多發性骨髓瘤與華登氏巨球蛋白血症 多發性骨髓瘤為漿細胞疾病，常產生單株免疫球蛋白，又稱M protein或paraprotein。常見IgG型、IgA型，也有僅分泌輕鏈的類型；其他重鏈類型較少見，因此「只會出現IgG」是錯誤敘述。 患者可見總蛋白升高、白蛋白降低及球蛋白增加。例如總蛋白11.2 g/dL、白蛋白2.2 g/dL，計算所得球蛋白為9.0 g/dL，提示明顯高球蛋白血症。電泳常可見單株蛋白，但部分輕鏈型或少分泌型病例未必有明顯血清M峰。 Paraprotein濃度可超過3 g/dL，但此數值不是所有病例的必要條件，也不能單憑濃度診斷骨髓瘤。臨床可伴骨痛、溶骨性病灶、貧血、腎功能受損及高血鈣。 骨髓瘤的骨病變以骨吸收增加為主，血清鹼性磷酸酶（ALP）可正常，不能認為一定高於正常上限五倍。檢出M蛋白不以空腹採血為必要條件。Ponceau S染色的密度測定須依方法選擇適當波長，不能將640 nm視為其標準測定條件。 華登氏巨球蛋白血症又稱華氏巨球蛋白血症，典型為IgM單株性增高，可伴血液高黏稠度。判斷時以IgM為核心，勿與常見IgG或IgA型骨髓瘤混淆。 六、多發性硬化症與腦脊髓液 多發性硬化症可有中樞神經系統內IgG合成增加，因此腦脊髓液（CSF）常見IgG增加、IgG index升高及寡克隆IgG帶。判讀寡克隆帶時通常需比較配對的血清與CSF，以確認是否為中樞神經系統內的免疫反應。 白蛋白、葡萄糖與鞘脂增加都不是此處最具代表性的答案。另須區分多發性硬化症的CSF寡克隆帶與多發性骨髓瘤的單株M蛋白。 常考陷阱 「β–γ融接就是骨髓瘤」：融接優先聯想到肝硬化；骨髓瘤典型為狹窄M峰。 「γ區增加一定是單株疾病」：須看峰形；慢性發炎常呈寬廣的多株性增高。 「腎病症候群白蛋白、IgG或運鐵蛋白上升」：這些蛋白可因尿中流失而下降；代表性上升蛋白是α2-巨球蛋白。 「慢性發炎主要增加α區」：α1、α2增加較符合急性期反應；慢性發炎的代表答案是γ區。 「有M峰就能確定重鏈、輕鏈類型」：蛋白電泳提供圖形，免疫固定電泳才用於確認分型。 「骨髓瘤只分泌IgG，且ALP一定大幅升高」：兩者皆非必要特徵；IgA型、輕鏈型及ALP正常均可能出現。 「新生兒有IgG，所以最早自行合成IgG」：母體傳遞與自行合成不同，最早自行產生的主要類型為IgM。 記憶口訣 肝硬搭橋、慢炎γ高；腎病白低、α2高；華氏IgM、骨髓看M峰；重輕分型靠固定，硬化腦液IgG。