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學習重點 先分清比較範圍：白蛋白是正常血漿中含量最多的蛋白質；若只比較 AFP、藍胞漿素、酸性醣蛋白與運鐵蛋白，則以運鐵蛋白含量最高。 白蛋白的主要功能是維持膠體滲透壓，也能運輸多種物質；在生理 pH 下帶淨負電荷，有利於水合及溶解。 運輸功能要看蛋白種類：白蛋白、前白蛋白、運鐵蛋白及脂蛋白元參與運輸；γ 球蛋白主要負責免疫防禦，Bence-Jones 蛋白不具一般運輸功能。 多數血漿蛋白由肝臟合成，免疫球蛋白則主要由 B 細胞分化形成的漿細胞製造。 掌握功能與臨床變化的配對：觸珠蛋白結合游離血紅素；CRP 在急性感染時上升；缺鐵時運鐵蛋白常上升；威爾森氏症的藍胞漿素通常下降。 核心觀念 一、血漿、血清與蛋白分類 血漿是抗凝血液移除血球後的液體，含纖維蛋白原與凝血因子；血清是血液凝固後分離出的液體，通常不含纖維蛋白原，部分凝血因子也因凝血過程而減少。不能將血清說成不含大部分凝血因子。 血清蛋白依電泳移動性，主要分為白蛋白、α₁、α₂、β 與 γ 球蛋白。「球蛋白」是一群蛋白的分類名稱，各成分的功能與來源並不相同。血清總蛋白常見參考範圍約為 6～8 g/dL，白蛋白約為 3.5～5.0 g/dL，仍應依檢驗室參考區間判讀。 分類代表蛋白主要功能 白蛋白Albumin維持膠體滲透壓、運輸物質 α₁ 球蛋白α₁-抗胰蛋白酶、酸性醣蛋白抑制蛋白酶、急性期反應及藥物結合等 α₂ 球蛋白觸珠蛋白、藍胞漿素結合游離血紅素、攜帶銅及氧化酵素作用 β 球蛋白運鐵蛋白等運輸鐵等物質 γ 球蛋白以免疫球蛋白為主抗原辨識與免疫防禦，通常沒有一般運輸功能 正常成人血清中，運鐵蛋白的含量高於酸性醣蛋白、藍胞漿素及 AFP。此比較僅限上述成分，不能延伸為「運鐵蛋白是所有球蛋白中含量最高者」；免疫球蛋白中的 IgG 含量也很高。 二、白蛋白的來源、結構與功能 白蛋白由肝臟合成，是水溶性的單鏈球狀蛋白，通常不帶醣鏈。其等電點低於生理 pH，因此在生理 pH 下呈淨負電荷；表面帶電基團可與水分子作用，有利於水合及維持溶解。 白蛋白最重要的功能是維持血漿膠體滲透壓，有助於將水分保留於血管內。白蛋白明顯下降時，可能促進水分移向組織間隙而形成水腫。白蛋白也能結合游離脂肪酸、非結合型膽紅素、部分藥物與鈣離子，並參與酸鹼緩衝。 增加抗體製造、增加纖維蛋白製造及維持血液黏度，均不是白蛋白的主要功能。抗體由漿細胞製造；纖維蛋白則由纖維蛋白原經凝血反應形成。 三、運輸蛋白與非運輸蛋白 蛋白質結構或身分功能判斷 白蛋白肝臟合成的主要血漿蛋白可運輸多種內生性物質及藥物 前白蛋白又稱 transthyretin，為四聚體蛋白結合甲狀腺素，並藉由結合視黃醇結合蛋白參與維生素 A 運輸 運鐵蛋白肝臟合成的鐵結合醣蛋白運送三價鐵，並非運送整個血紅素 脂蛋白元又稱載脂蛋白，為脂蛋白的蛋白質成分參與脂質運輸，也可負責結構穩定、受體辨識或酵素調控 γ 球蛋白以免疫球蛋白為主主要執行免疫防禦，通常沒有一般運輸功能 Bence-Jones 蛋白單株性游離免疫球蛋白輕鏈不具一般運輸功能，可出現在多發性骨髓瘤等疾病 前白蛋白不是白蛋白的前驅物。其名稱來自電泳時移動位置在白蛋白之前，兩者是不同蛋白。Bence-Jones 蛋白則是免疫球蛋白輕鏈，不應因為存在於血液或可由尿液檢出，就認為具有運輸功能。 四、合成來源與特殊蛋白的臨床意義 白蛋白、運鐵蛋白、藍胞漿素、觸珠蛋白、酸性醣蛋白及 CRP 均主要由肝臟合成。免疫球蛋白主要由漿細胞製造，並非由肝臟合成。因此，不能將所有血清蛋白或所有球蛋白都歸為肝臟來源。 蛋白質功能與典型變化 C 反應蛋白（CRP）正向急性期蛋白，急性感染或發炎時可快速上升 藍胞漿素（Cp）含銅蛋白，具有亞鐵氧化酵素活性；威爾森氏症中通常降低，但並非每位患者都降低 運鐵蛋白（TRF）又稱攜鐵蛋白；缺鐵時通常增加，總鐵結合能力常隨之上升；發炎時則可能下降 酸性醣蛋白（AAG）正向急性期蛋白，可結合部分藥物，發炎時常上升 β₂ 微球蛋白為第一類主要組織相容性複合體的組成之一；可經腎小球濾過，再由近端腎小管再吸收並分解 觸珠蛋白（haptoglobin）結合游離血紅素，形成複合體後由巨噬細胞清除；血管內溶血時常因消耗而降低 甲型胎兒蛋白（AFP）胎兒時期主要由肝臟及卵黃囊製造；正常成人濃度很低，妊娠及部分腫瘤可使其升高 β₂ 微球蛋白須分清檢體：近端腎小管受損，無法有效再吸收時，典型表現是尿中 β₂ 微球蛋白增加；血清濃度升高則常與腎小球過濾下降或體內產生量增加有關。記憶「腎小管功能不全時上升」時，應連結至尿液中的變化。 紅血球破壞後釋出的游離血紅素，由觸珠蛋白結合，以減少血紅素經腎臟流失及造成傷害。若血紅素進一步釋出血基質，則可由血基質結合蛋白（hemopexin）結合；血紅素、血基質與鐵是不同的結合對象。 常考陷阱 「正常成人含量最高」忽略比較範圍：全部血漿蛋白以白蛋白最多；AFP、Cp、AAG、TRF 之間則以 TRF 最高。 「白蛋白因帶高正電荷或具有多醣支鏈而易溶」：判斷關鍵是生理 pH 下帶淨負電荷，有利於水合。 「γ 球蛋白、Bence-Jones 蛋白具有一般運輸功能」：前者主要負責免疫，後者是游離免疫球蛋白輕鏈；前白蛋白與運鐵蛋白才具有典型運輸功能。 「免疫球蛋白由肝臟合成」：應改記漿細胞；藍胞漿素、觸珠蛋白與運鐵蛋白才主要由肝臟合成。 「威爾森氏症的藍胞漿素上升」：典型方向為下降，不能因體內銅堆積就推論含銅蛋白升高。 「運鐵蛋白結合游離血紅素」：運鐵蛋白結合鐵；觸珠蛋白結合游離血紅素。另須分清攜鐵蛋白與鐵蛋白：缺鐵時前者通常上升，後者通常下降。 記憶口訣 「白蛋保水帶負電，前白運甲兼帶視；運鐵載鐵、觸珠收血紅；γ 球免疫漿細胞，威爾森藍胞低；感染 CRP 升，缺鐵運鐵升，腎小管壞尿 β₂ 升。」