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學習重點 正常紅血球壽命約 120 天；生理狀態下約 90％ 由脾臟、肝臟、骨髓等網狀內皮系統的巨噬細胞吞噬清除，屬血管外溶血，只有約 10％ 在血管內破壞。 血紅素分解後三種成分去路不同：鐵與 transferrin 結合，經血漿運送後貯存或再製造血紅素；globin 分解為胺基酸再利用；porphyrin 轉變為膽紅素，經肝臟處理後由膽汁排泄。三者中只有 porphyrin 被代謝後排出體外。 可回收的是「鐵」，不是整個 heme。heme 的 porphyrin 環被打開後轉成膽紅素，不再回收用來製造血紅素。 血管外溶血的特徵包括：未結合膽紅素上升、黃疸、網狀紅血球上升、脾腫大，以及尿中 urobilinogen 明顯上升。haptoglobin 正常或可能下降，不會上升。 核心觀念 一、正常紅血球的老化與清除 紅血球在血液中循環約 120 天後，細胞膜的變形能力與酵素活性逐漸下降。老舊紅血球通過脾臟等狹窄的微循環時，會被網狀內皮系統（單核吞噬細胞系統）的巨噬細胞辨識並吞噬。這是生理性紅血球破壞的主要方式，約占 90％，稱為血管外溶血。其餘約 10％ 在循環血液中直接破裂，屬血管內溶血。 「血管外」的意思不是紅血球跑出血管，而是紅血球被巨噬細胞吞噬後，在細胞內分解，血紅素不會大量釋放到血漿中。 二、血紅素各成分的代謝命運 巨噬細胞吞噬紅血球後，血紅素分成 globin 與 heme，heme 再拆成鐵和 porphyrin 環。 成分 分解後的去路 結果 鐵（Fe） 從 heme 釋出後，在血漿中與 transferrin 結合運送 回收：送到骨髓製造新的血紅素，或以 ferritin、hemosiderin 形式貯存 Globin 分解為胺基酸 回收：進入體內胺基酸池再利用，不是由尿液排泄 Porphyrin（protoporphyrin） 依序轉為 biliverdin、未結合膽紅素，與 albumin 結合送到肝臟，在肝臟轉為結合膽紅素後經膽汁排入腸道 代謝後排泄：腸道細菌將膽紅素轉為 urobilinogen。大部分以 stercobilin 形式隨糞便排出，小部分被腸道再吸收，經腎臟由尿液排出 重點整理： Porphyrin 的主要排泄途徑是 膽紅素 → 肝臟 → 膽汁 → 腸道 → 糞便，不是經腎臟代謝後由尿液排除。 老舊紅血球被代謝後排泄的成分是 porphyrin。鐵和 globin 都會回收再利用。 成熟紅血球沒有細胞核，所以「nucleus」不屬於紅血球破壞後的代謝產物。 能回收用來製造血紅素的是「鐵」，heme 本身不回收。 三、血管外溶血時的膽紅素代謝 血管外溶血增加時，巨噬細胞分解的血紅素變多，產生的未結合（間接）膽紅素也跟著增加。如果超過肝臟的處理能力，血中未結合膽紅素上升，就會出現黃疸。 只要肝臟的結合與排泄功能正常，進入膽汁和腸道的膽紅素就會增加，腸道生成的 urobilinogen 也增加，被再吸收後由尿液排出，因此尿中 urobilinogen 明顯上升，糞便中的 stercobilin 也會增加。 未結合膽紅素不溶於水，又與 albumin 結合，無法經腎絲球濾出。所以單純溶血性黃疸時，尿中 bilirubin 通常為陰性，這種情況稱為無膽色素尿性黃疸。 四、血管外溶血的檢驗與臨床特徵 項目 血管外溶血 判讀重點 未結合膽紅素 上升 巨噬細胞分解的血紅素增加 黃疸 可出現 由未結合膽紅素累積造成 網狀紅血球 上升 骨髓加速造血以代償紅血球破壞 脾臟 常腫大 脾臟是主要破壞場所，慢性溶血時更明顯 尿中 urobilinogen 明顯上升 進入腸道的膽紅素增加 Haptoglobin 正常，或可能下降 不會上升，所以「haptoglobin 上升」不是溶血的特徵 五、血管外與血管內溶血的比較 比較項目 血管外溶血 血管內溶血 主要破壞場所 脾、肝等處的巨噬細胞內 循環血液中 血漿游離血紅素 通常不明顯增加 明顯增加 Haptoglobin 正常或可能下降 與游離血紅素結合後被消耗，明顯下降甚至消失 尿液特徵 urobilinogen 上升 hemoglobinuria；慢性時出現 hemosiderinuria 脾腫大 常見 較不典型 未結合膽紅素 上升 也可能上升 常考陷阱 「Protoporphyrin 主要經腎臟代謝，由尿液排除」是錯的。Porphyrin 轉為膽紅素後由肝臟經膽汁排入腸道，主要隨糞便排出。尿中 urobilinogen 只是腸道再吸收後的少部分。 「Globin 分解為胺基酸後由尿液排泄」是錯的。Globin 分解成的胺基酸會被再利用，前半句對、後半句錯，要整句讀完再判斷。 「heme 可回收用於製造 Hb」是錯的。回收的只有鐵，porphyrin 環會轉成膽紅素排出。 問「被代謝後排泄的成分」，答案是 porphyrin。Fe 和 globin 會回收，nucleus 則不存在於成熟紅血球。 「正常紅血球主要在血管內破壞」是錯的。生理狀態下約 90％ 為血管外清除，比例題選 90％，不要和血管內的 10％ 搞混。 「haptoglobin 上升」不是血管外溶血的特徵。溶血時 haptoglobin 正常或下降，不會上升。黃疸、網狀紅血球上升、脾腫大則都是血管外溶血的特徵。 血管外溶血時尿中明顯上升的是 urobilinogen。hemoglobin、hemosiderin 出現在尿中，代表血管內溶血。methemoglobin 是鐵被氧化成三價的血紅素衍生物，不是血管外溶血的尿液指標。 有溶血性黃疸，不代表尿中 bilirubin 會增加。增加的是未結合膽紅素，它不溶於水，不會出現在尿中。 記憶口訣 「紅球百二天，九成血管外；鐵搭運鐵蛋白，珠蛋白變胺酸，只有卟啉變膽紅素排出去。」 「血管外：黃、網、脾、尿膽原升；血管內：血紅素尿、含鐵血黃素尿、haptoglobin 降。」