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學習重點 血塊收縮試驗觀察血小板牽拉纖維蛋白網、使血塊縮小並析出血清的能力。結果與血小板數量、血小板功能（GPIIb/IIIa）及纖維蛋白原都有關，也受血球容積比等因素影響。 Glanzmann thrombasthenia為遺傳性 GPIIb/IIIa 缺陷，屬血小板功能異常，不是血小板減少症。其特徵為：ADP、collagen、epinephrine 等誘發的凝集異常，ristocetin 誘發反應正常，血塊收縮不良。 Bernard-Soulier syndrome為 GPIb-IX-V 缺陷，造成血小板黏附不良。典型表現為巨大血小板、血小板數量減少、出血時間延長，只有 ristocetin 誘發反應異常。 分泌缺陷（storage pool disorder、aspirin）的特徵是 ADP 或 epinephrine 有初級波、缺次級波。aspirin 的凝集型態與 delta-storage pool disorder 相似。 要鑑別 vWD 與 Glanzmann，靠的是血小板凝集試驗。出血時間、APTT、血小板數目都無法區分兩者。 核心觀念 一、血塊收縮試驗的原理與臨床意義 血液凝固形成纖維蛋白血塊後，血小板以 GPIIb/IIIa 與纖維蛋白（原）相連，再由血小板內的收縮蛋白（thrombosthenin，肌動蛋白—肌凝蛋白系統）收縮，牽拉纖維蛋白網。結果是血塊縮小、血清析出。 本試驗的做法是在特定條件下（如溫度、試管），依規定時間觀察血塊收縮的程度，並計算血塊收縮率。收縮率通常以析出血清量（或收縮後血塊大小）相對於原血量的比例表示。 本試驗反映的是血小板對已形成血塊的收縮能力，不是測血小板第四因子（PF-4）的釋放。 結果異常（收縮不良）的原因： 血小板數量減少：如嚴重血小板減少症。 血小板功能異常：典型為 Glanzmann thrombasthenia，因缺 GPIIb/IIIa 而血塊收縮明顯不良。 纖維蛋白原減少或異常：血塊網架形成不良，收縮也隨之異常。 影響判讀的因素： 血球容積比：紅血球多時可析出的血清少，收縮率偏低；貧血時則偏高。因此結果與血球容積比有關。 檢體溶血：也可能干擾判讀。 纖維蛋白溶解過強會使血塊溶解，同樣影響觀察。 二、血小板凝集試驗的基本反應 激發物正常反應主要機轉 ADP初級波後，濃度適當時出現次級波GPIIb/IIIa 活化與纖維蛋白原結合；次級波來自顆粒釋放的內源性 ADP 及 TXA₂ Epinephrine初級波＋次級波（雙相）次級波依賴釋放反應 Collagen短暫延遲期後出現單一大波依賴釋放反應與 TXA₂ 生成 Arachidonic acid單一凝集波經 COX-1 生成 TXA₂ Ristocetin血小板凝集（agglutination）vWF 與血小板 GPIb 結合，不需 GPIIb/IIIa 關鍵差別：ristocetin 反應反映 vWF—GPIb 軸，其餘激發物最終都靠 GPIIb/IIIa—纖維蛋白原軸。所以： Glanzmann 只有 ristocetin 正常。 BSS 只有 ristocetin 異常。 三、主要疾病的檢驗特徵比較 疾病或狀態缺陷／血小板數量凝集試驗特徵其他重點 Glanzmann thrombastheniaGPIIb/IIIa 缺乏；血小板數量與形態正常ADP、collagen、epinephrine、arachidonic acid 均缺乏凝集（連初級波都沒有）；ristocetin 正常體染色體隱性遺傳；出血時間延長、皮膚紫斑、黏膜出血；血塊收縮不良；PT、aPTT 正常 Bernard-Soulier syndromeGPIb-IX-V 缺乏（黏附異常）；血小板減少、巨大血小板ADP、collagen、epinephrine 正常；ristocetin 異常，加入正常血漿也不能補正體染色體隱性遺傳；出血時間延長；血塊收縮正常 von Willebrand disease血漿 vWF 量或功能異常；血小板本身正常ristocetin 反應降低或缺乏，加入正常血漿（含 vWF）可補正；其他激發物正常出血時間延長；常伴 factor VIII 降低，aPTT 可延長 Platelet-type vWDGPIb 功能增強，與 vWF 過度結合對低濃度 ristocetin 反應增強；在病人血小板中加入正常血漿或 vWF 仍呈過度反應，不能補正可有輕度血小板減少；須與 vWD type 2B 區分 Storage pool disorder（如 delta-storage pool）緻密顆粒缺乏，ADP 等釋放不足ADP、epinephrine 只有初級波、缺次級波；collagen 反應降低；ristocetin 正常典型分泌缺陷 Aspirin不可逆抑制 COX-1，TXA₂ 生成減少arachidonic acid 反應缺失；ADP、epinephrine 次級波消失；collagen 降低；ristocetin 正常型態與 delta-storage pool disorder 相似；血小板數量正常 Scott syndrome血小板無法外翻磷脂醯絲胺酸，促凝血活性缺陷凝集試驗大致正常屬血小板功能異常（促凝血功能）；出血時間通常正常 Gray platelet syndromeα 顆粒缺乏，染色呈灰色的大血小板部分激發物凝集可能降低；黏附正常不是黏附異常疾病 Hemophilia凝血因子 VIII 或 IX 缺乏；血小板正常凝集試驗正常aPTT 延長、PT 正常、出血時間正常；屬凝血因子疾病 Factor XIII 缺乏纖維蛋白無法交聯—PT、aPTT 正常；urea solubility test 異常（血塊溶於 5 M 尿素） TTPADAMTS13 缺乏，微血管血栓消耗血小板不屬血小板功能異常血小板減少、微血管病變性溶血 ITP免疫性破壞，血小板減少ristocetin 等反應正常屬數量異常 May-Hegglin anomaly巨大血小板、血小板減少、嗜中性球 Döhle-like body血小板功能大多正常，ristocetin 正常有巨大血小板但 ristocetin 正常，可與 BSS 區分 四、看凝集圖判讀診斷 只有 ristocetin 正常，ADP、collagen 等全部平坦：Glanzmann thrombasthenia。 只有 ristocetin 異常，ADP、collagen 正常： 若有血小板減少與巨大血小板，判為 Bernard-Soulier syndrome。 若血小板數量與形態正常，判為 vWD，可再用加入正常血漿的補正試驗區分。 ADP 只有初級波、collagen 降低、ristocetin 正常：storage pool disorder 或 aspirin 效應。 低濃度 ristocetin 反應反而增強：platelet-type vWD 或 vWD type 2B。 凝集全部正常而 aPTT 延長：考慮血友病等凝血因子疾病。 常考陷阱 「Glanzmann 為遺傳性血小板數量低下症」：錯。它是功能異常，血小板數量正常。 「Glanzmann 缺 GPIb」：錯。Glanzmann 缺 GPIIb/IIIa；缺 GPIb 的是 BSS。 「Glanzmann 血塊收縮正常」：錯。缺 GPIIb/IIIa 會使血塊收縮不良。 「Glanzmann 的 ristocetin 凝集異常」：錯。ristocetin 走 vWF—GPIb 路徑，Glanzmann 在此正常。 「Storage pool disease、Glanzmann、ITP 的 ristocetin 會異常」：錯。ristocetin 異常的典型是 BSS 與 vWD。 「看到巨大血小板加血小板減少就是 May-Hegglin」：不一定。若 ristocetin 凝集異常，應判為 BSS；May-Hegglin 的血小板功能大致正常。 「TTP 是血小板功能異常」：錯。TTP 是 ADAMTS13 缺乏造成的消耗性血小板減少。BSS、Glanzmann、Scott syndrome 才是血小板功能疾病。 「Hemophilia、vWD 屬血小板結構或功能異常」：錯。前者為凝血因子缺乏，後者為血漿 vWF 異常，血小板本身正常。 「分泌缺陷時 ADP 不出現初級波」：錯。分泌缺陷是初級波存在而次級波消失（尤以 epinephrine 最典型）。初級波都沒有的是 Glanzmann。 「分泌缺陷時 collagen、arachidonic acid 反應正常」：錯。collagen 依賴釋放反應，會降低；aspirin 型的 arachidonic acid 反應會缺失。 「aspirin 的凝集型態像 Glanzmann 或 BSS」：錯。aspirin 的型態像 delta-storage pool disorder。 「BSS 的 ADP 或 collagen 凝集異常」：錯。BSS 只有 ristocetin 異常。 「Gray platelet syndrome 是黏附異常」：錯。它是 α 顆粒缺陷；黏附異常的代表是 BSS 與 vWD。 「血友病 PT 延長」：錯。血友病是 aPTT 延長、PT 正常。 「vWD 的 urea solubility test 異常」：錯。此試驗用於 factor XIII 缺乏。 「BT、APTT、血小板數目可區分 vWD 與 Glanzmann」：錯。兩者 BT 都延長，血小板數目都正常；能鑑別的是血小板凝集試驗（ristocetin）。 「血塊收縮異常只表示血小板數量下降」：錯。血小板功能異常與纖維蛋白原降低也會造成收縮異常。 「血塊收縮與血球容積比無關」：錯。血球容積比會影響析出的血清量。 「血塊收縮試驗主要測 PF-4 釋放」：錯。它測的是血小板收縮纖維蛋白血塊、析出血清的能力。 記憶口訣 「GT 缺二三，數量正常；ris 獨好，其他全倒，血塊不縮。」 「BSS 缺 Ib，巨板又少；其他都好，ris 獨倒。」 「初級有、次級無：分泌缺陷、阿斯匹靈（像 delta-storage pool）。」 「vWD 加血漿會好，BSS、platelet-type 加了也沒用。」 「血塊收縮看三樣：板數、板功能、纖維蛋白原；血球比會干擾，不是測 PF-4。」