學習重點 依反應機轉選擇血品:血漿蛋白相關過敏反應用洗滌血品(去除血漿);白血球相關的發燒、HLA 致敏與 CMV 傳播風險用減除白血球血品;TA-GVHD 用照射血品;TRALI 以男性捐者血漿或捐血者抗體篩檢降低風險;TACO 以控制輸注速度與量預防。 PNH 輸血的重點是避免補體:補體存在於血漿中,依本單元考法應選擇去除血漿的洗滌紅血球。 IgA 與 haptoglobin 缺乏者最容易發生休克性過敏反應:懷疑休克性過敏反應時,應檢測病人 IgA 與 haptoglobin。之後可輸 IgA 缺乏捐血者的血漿或洗滌血品。 洗滌只移除血漿,不移除紅血球抗原:洗滌不適用於多重紅血球異體抗體、自體抗體或病毒污染。洗滌後保存期限短,不是 35 天。 核心觀念 一、依輸血不良反應機轉選擇處理方式 輸血反應或風險主要機轉預防或處理 輸血相關循環過載(TACO)輸注量或速度超過心肺負荷單袋輸血策略,每輸一袋即評估;必要時減慢速度、減少量並使用利尿劑 非溶血性發燒反應(FNHTR)捐血者白血球及其釋出的細胞激素減除白血球血品 HLA 抗體致敏受血者接觸捐血者白血球上的 HLA 抗原減除白血球血品可降低 HLA 抗體的產生率 血小板輸注無效(免疫性)病人已有 HLA 抗體,破壞輸入的血小板HLA-matched 血小板 巨細胞病毒(CMV)感染CMV 潛伏於白血球中減除白血球血品可降低風險,或使用 CMV 抗體陰性血品 輸血相關急性肺損傷(TRALI)捐血者血漿中的抗 HLA 或抗嗜中性球抗體攻擊受血者白血球血漿以男性捐者優先(女性常因懷孕產生 HLA 抗體);篩檢捐血者 HLA 抗體 輸血相關移植體反宿主反應(TA-GVHD)捐血者具活性的 T 淋巴球在免疫低下或 HLA 相近的受血者體內增殖並攻擊宿主照射血品,使 T 淋巴球失去增殖能力 休克性過敏反應病人缺乏 IgA 或 haptoglobin,產生相對應抗體,與輸入的血漿蛋白反應檢測 IgA 與 haptoglobin;之後輸 IgA 缺乏的血漿或洗滌血品 反覆蕁麻疹等輕中度過敏反應病人對捐血者血漿中的蛋白過敏輸血前給予抗組織胺(如 diphenhydramine),必要時加類固醇(如 hydrocortisone);屢次發生可改用洗滌紅血球 篩檢捐血者 HLA 抗體是用來預防 TRALI,不能預防 TA-GVHD。TA-GVHD 的問題是捐血者「活的淋巴球」,不是抗體,所以必須靠照射處理。捐血者 HLA 為同型合子(homozygous)、受血者帶有其中一個單倍型時,受血者無法辨識並排斥捐血者淋巴球,TA-GVHD 的風險會升高。這個概念屬於 TA-GVHD 範疇,與過敏反應的檢查無關。 白血球過濾器不能去除血漿蛋白。因此減除白血球血品不能預防由血漿蛋白引起的過敏反應。 二、PNH 病人的血品選擇 陣發性夜間血色素尿症(PNH)的紅血球膜上缺乏保護性蛋白(如 CD55、CD59),對補體非常敏感,容易發生補體介導的血管內溶血。補體存在於血漿中,所以全血或含殘餘血漿的紅血球濃厚液都可能誘發溶血。依本單元考法,PNH 病人應輸洗滌紅血球,以去除血漿與補體。減除白血球的紅血球濃厚液仍含有殘餘血漿,不是最適當的選擇。 三、IgA、haptoglobin 與休克性過敏輸血反應 過敏性輸血反應依嚴重度可分為兩類: 輕中度:蕁麻疹、搔癢、眼周或口唇腫脹,通常不發燒。 嚴重(休克性過敏反應,anaphylactic reaction):可在輸入少量血品後迅速出現支氣管痙攣、喉頭水腫、低血壓或休克。 過敏性輸血反應常為 IgE 媒介肥大細胞(mast cell)脫顆粒的第一型過敏反應。 最容易發生休克性過敏反應的是以下兩種蛋白缺乏者: IgA 缺乏者:體內可產生抗 IgA 抗體,接觸含 IgA 的血漿即可引發嚴重反應。 先天 haptoglobin 缺乏者:可產生抗 haptoglobin 抗體,同樣容易發生過敏性休克。注意,這種反應不是溶血反應。 當懷疑休克性過敏反應時,應檢測病人的 IgA 濃度(及抗 IgA 抗體)與 haptoglobin。若病人缺乏這些蛋白,未來輸血可選擇 IgA 缺乏捐血者的血漿,或洗滌紅血球、洗滌血小板等去除血漿的血品。急性發作時應立即停止輸血,維持呼吸道與循環,並依過敏性休克原則處理(如腎上腺素)。 懷疑溶血反應、TRALI 或 TA-GVHD 時,都不需要檢測 IgA。 四、洗滌紅血球的適應症與特性 洗滌紅血球是以無菌生理食鹽水(0.9% NaCl)反覆沖洗紅血球,去除絕大部分血漿蛋白。洗滌液並非「只可用林格氏液」。 適用(去除血漿有幫助)不適用(問題不在血漿蛋白) IgA 缺乏或具有抗 IgA 抗體者多重紅血球異體抗體:須選擇對應抗原陰性且交叉試驗相容的血品 多次或反覆發生過敏反應者自體免疫抗體:抗體存在於病人體內,洗滌捐血者血品無效 PNH 病人(去除補體)高量肝炎病毒:須靠捐血者篩檢排除,洗滌無法清除病毒 保存期限:洗滌通常在開放系統下進行,細菌污染風險增加,而且原有的保存液已被洗除。因此洗滌紅血球必須在製備後短時間內使用(開放系統一般為 24 小時內),不是 35 天。 常考陷阱 「篩檢捐血者 HLA 抗體可預防 TA-GVHD」是錯的:篩檢 HLA 抗體是預防 TRALI 的措施;TA-GVHD 要靠照射。 「洗滌紅血球只可用林格氏液製備」是錯的:通常使用生理食鹽水。看到「只可」等絕對用語要特別警覺。 「洗滌紅血球保存期限 35 天」是錯的:洗滌後保存期限很短,開放系統約 24 小時。 反覆蕁麻疹、眼周及嘴巴腫脹、無發燒,用「加裝白血球過濾器」預防是最不適當的:這是血漿蛋白過敏,應使用抗組織胺、類固醇或洗滌紅血球。白血球過濾器是針對發燒反應。 PNH 選「減除白血球之紅血球濃厚液」是錯的:PNH 的關鍵是去除血漿中的補體,應選洗滌紅血球。 haptoglobin 缺乏者容易發生「溶血反應」是錯的:haptoglobin 雖與溶血指標有關,但先天缺乏者容易發生的是過敏性休克。 最易發生休克性過敏反應的蛋白缺乏組合是 IgA 與 haptoglobin:IgE、C3、paraprotein、hepcidin 都是干擾選項。 過敏反應的檢查不包括「檢測捐血者 HLA 是否為同型合子」:此檢查與 TA-GVHD 有關。 應檢測 IgA 的情境是「懷疑休克性過敏反應」:不是懷疑溶血、TRALI 或 TA-GVHD。 洗滌紅血球的適應症是「具 IgA 抗體」:多重異體抗體、自體抗體、肝炎病毒都不是適應症。 以下敘述正確,不要誤選為錯誤選項: 減除白血球可降低 CMV 風險及 HLA 抗體產生率。 血漿以男性捐者優先可預防 TRALI。 HLA-matched 血小板用於血小板輸注無效的病人。 單袋輸血策略可預防 TACO。 洗滌紅血球可減少過敏反應。 記憶口訣 「過敏洗血漿,發燒濾白球,GVHD 靠照射,TRALI 找男血,無效配 HLA,過載一袋一評估。」 「A(IgA)、H(haptoglobin)缺乏會休克;PNH 怕補體,洗掉血漿最安全。」 「洗滌只洗血漿,不洗抗原,不洗病毒,保存只剩一天。」