15.關於膽道閉鎖（biliary atresia）的敘述，下列何者最不適當？
(A)新生兒糞便如呈現淡黃色或灰白色，應懷疑是否有膽道閉鎖或肝內膽汁滯留的可能
(B)西方國家膽道閉鎖的發生率，比東亞國家為高
(C)膽道閉鎖在肝切片檢查最重要的特徵是膽管增生（bile ductular proliferation）
(D)膽道閉鎖宜及早完成診斷，建議在60天以內完成葛西手術（Kasai procedure）

答案：登入後查看
統計： A(0), B(6), C(1), D(0), E(0) #3946510

詳解 (共 2 筆)

#7654510

 (B) 最不適當（錯誤敘述）： 東亞國家（如台灣、日本等）的膽道閉鎖發生率（約每 1 萬名活產有 1 至 3 例）明顯高於西方國家（約每 1 萬名活產有 0.4 至 0.8 例），而非西方國家較高。

 

膽道閉鎖（Biliary Atresia）國考重點
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一、 臨床症狀與流行病學

  • 典型症狀： 4週大（約1個月）以上的足月嬰兒，若持續黃疸、排出茶色尿、並伴隨輕度肝腫大與淡黃色或灰白色（陶土色）糞便，是極度典型的結合型黃疸表現（112-2 第9題、115-2 第15題）。

  • 數據特徵： 抽血呈現直接膽紅素（Direct bilirubin）顯著升高，且膽道酵素 ALP 亦會顯著上升（112-2 第9題）。

  • 種族差異： 膽道閉鎖的發生率有顯著的流行病學差異，東亞國家（如台灣、日本）的發生率遠高於西方國家（115-2 第15題）。

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二、 肝臟病理切片與鑑別診斷

  • 膽道閉鎖（BA）的核心病理： 組織切片中，最核心且最具特異性的特徵是膽管增生（bile ductular proliferation）、門脈區纖維化及膽栓形成（115-2 第15題）。

  • 新生兒肝炎（NH）的病理特徵： 若切片顯示「廣泛性發炎細胞浸潤、肝細胞壞死、肝內膽管無明顯異常」，這是典型新生兒肝炎的表現，臨床上常與膽道閉鎖搞混，但絕不是膽道閉鎖的確診依據（112-2 第9題）。

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三、 黃金標準確診工具

  • 最終診斷： 當臨床和影像學高度懷疑時，最主要的黃金標準診斷方式是進行剖腹探查及直接膽道攝影（laparotomy and direct cholangiography），直接在術中確認肝外膽道是否阻塞（112-2 第9題）。

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四、 外科治療與黃金時間

  • 手術名稱： 確診後必須儘快施行的首選外科手術稱為葛西手術（Kasai procedure / 肝門空腸吻合術）（112-2 第9題、115-2 第15題）。

  • 搶救時限： 手術有嚴格的黃金時間，建議在出生後 60 天以內（亦即 8 週大以前）及早完成，拖延越晚則肝功能惡化與肝硬化風險越高（112-2 第9題、115-2 第15題）。

 

9.4週大足月男嬰無特殊病史，全母乳哺餵。因持續黃疸與解灰白色糞便就診。身體診察無生長遲滯，體溫、活動力正常，鞏膜與皮膚黃，並有輕度肝腫大、茶色尿。檢驗結果：total bilirubin 15 mg/dL、direct bilirubin 12.7 mg/dL、ALT 45 U/L、AST 52 U/L、ALP 600 U/L。下列敘述何者最不適當？
(A) 剖腹探查及膽道攝影（laparotomy and direct cholangiography）是主要的診斷方式
(B) 肝切片組織病理顯示廣泛性發炎細胞浸潤、肝細胞壞死、肝內膽管無明顯異常，可以確診肝外膽道閉鎖 （biliary atresia）
(C) 膽道閉鎖（biliary atresia）的手術方式稱為葛西氏手術（Kasai procedure）
(D) 膽道閉鎖（biliary atresia）手術的黃金時間為8週大以前

 -112年 - 112-2 專技高考_醫師(二)：醫學(四)（包括小兒科、皮膚科、神經科、精神科等科目及其相關臨床實例與醫學倫理）#114975

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答案：

B

 

11.下列嬰兒膽汁滯留症（cholestasis）中，何者屬於肝外（extrahepatic）膽汁滯留？
(A) 膽道閉鎖（biliary atresia）
(B) 拜勒病（Byler disease）
(C) 阿拉吉歐症候群（Alagille syndrome）
(D) 新生兒肝炎（neonatal hepatitis）

 -112年 - 112-1 專技高考 _醫師(二)：醫學(四)（包括小兒科、皮膚科、神經科、精神科等科目及其相關臨床實例與醫學倫理）#113170

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答案：

A

 

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#7426783



答案是 (B) 西方國家膽道閉鎖的發生率，比東亞國家為高，這個敘述是最不適當的。

實際上，東亞國家的膽道閉鎖發生率明顯高於西方國家。台灣的發生率約為1:5,000活產嬰兒，是全球最高的地區之一，而英國和法國的發生率約為1:17,000-19,000活產嬰兒。日本等東亞國家的發生率也顯著高於西方國家。[1][2][3][4][5]

各選項分析：

(A) 正確 - 新生兒糞便呈現淡黃色或灰白色（pale or acholic stools）是膽道閉鎖或肝內膽汁滯留的重要警訊。這是因為膽道阻塞導致膽汁無法進入腸道，使糞便失去正常的膽色素顏色。台灣和日本等國家已實施糞便顏色卡篩檢計畫，幫助家長及早識別異常糞便顏色，加速轉診和診斷。[2]

(B) 錯誤 - 這是完全相反的。東亞國家的發生率遠高於西方國家。全球發生率差異很大：台灣約1:5,000，日本和中國等東亞國家也有較高發生率，而北歐約1:20,000，英國和法國約1:17,000-19,000。[1][2][3][4]

(C) 正確 - 肝切片檢查中膽管增生（bile ductular proliferation）是膽道閉鎖最重要的組織學特徵之一。其他重要特徵還包括門脈區膽栓（bile plugs in portal bile ducts/ductules）、中度至明顯的膽管反應（moderate to marked ductular reaction）和門脈基質水腫（portal stromal edema）。肝切片診斷膽道閉鎖的敏感度為88.4%，特異度為92.7%，診斷準確度約90.1%。[6]

(D) 正確 - 膽道閉鎖應及早診斷和治療。文獻顯示70天以內完成葛西手術（Kasai portoenterostomy）與較佳預後相關。手術時年齡越小，成功率越高，這是一個線性關係。延遲診斷會影響膽汁引流效果和長期預後。雖然題目提到60天，但文獻普遍使用70天作為切點，兩者都強調早期手術的重要性。[7][8][6][9]

膽道閉鎖在東亞國家發生率較高的原因可能與遺傳、環境和文化因素有關，但確切病因仍不明確。[1][2]


References

  1. Biliary Atresia: East Versus West. Chung PHY, Zheng S, Tam PKH. Seminars in Pediatric Surgery. 2020;29(4):150950. doi:10.1016/j.sempedsurg.2020.150950.
  2. Biliary Atresia. Hartley JL, Davenport M, Kelly DA. Lancet (London, England). 2009;374(9702):1704-13. doi:10.1016/S0140-6736(09)60946-6.
  3. Biliary Atresia. Tam PKH, Wells RG, Tang CSM, et al. Nature Reviews. Disease Primers. 2024;10(1):47. doi:10.1038/s41572-024-00533-x.
  4. Biliary Atresia: Clinical Aspects. Davenport M. Seminars in Pediatric Surgery. 2012;21(3):175-84. doi:10.1053/j.sempedsurg.2012.05.010.
  5. International Disparities in Biliary Atresia Outcomes. Kassir R, Schneider G, Dubois R, Rossignol G. Pediatric Surgery International. 2026;42(1):201. doi:10.1007/s00383-026-06447-x.
  6. Key Histopathologic Features of Liver Biopsies That Distinguish Biliary Atresia From Other Causes of Infantile Cholestasis and Their Correlation With Outcome: A Multicenter Study. Russo P, Magee JC, Anders RA, et al. The American Journal of Surgical Pathology. 2016;40(12):1601-1615. doi:10.1097/PAS.0000000000000755.
  7. Glucocorticosteroids for Infants With Biliary Atresia Following Kasai Portoenterostomy. Tyraskis A, Parsons C, Davenport M. The Cochrane Database of Systematic Reviews. 2018;5:CD008735. doi:10.1002/14651858.CD008735.pub3.
  8. Expedited Laparoscopic Cholangiogram and Liver Biopsy in the Workup of Biliary Atresia. Lai K, Eldredge R, Notrica DM, et al. Journal of Pediatric Gastroenterology and Nutrition. 2023;77(6):e93-e98. doi:10.1097/MPG.0000000000003943.
  9. The Evolution of Early Liver Biopsy Findings in Babies With Jaundice May Delay the Diagnosis and Treatment of Biliary Atresia. Lemoine C, Melin-Aldana H, Brandt K, Mohammad S, Superina R. Journal of Pediatric Surgery. 2020;55(5):866-872. doi:10.1016/j.jpedsurg.2020.01.027.
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私人筆記 (共 1 筆)

私人筆記#8618939
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