67.關於肌萎縮性側索硬化症（amyotrophic lateral sclerosis, ALS）的敘述，下列何者正確？
(A)所有ALS類型皆以單側肌肉無力為最初表現，而隨著病情進展普遍有吞嚥困難
(B)九成以上發病後的平均餘命超過10年
(C)俗稱漸凍人，以下運動神經元（lower motor neuron）的症狀為主要表現
(D)近半數個案可能合併有認知與行為問題

1. 肢體起病型 (Spinal/Limb onset, 約占 70-80%)： 單側手腳無力、笨拙。

2. 延髓起病型 (Bulbar onset, 約占 20-30%)： 發病時，四肢力量可能完全正常，而是直接以「說話含糊不清（Dysarthria）、吞嚥困難（Dysphagia）」為最初表現

(B) 九成以上發病後的平均餘命超過10年

(C) 俗稱漸凍人，下運動神經元（lower motor neuron）的症狀為主要表現

ALS 的核心病理特徵是 「上運動神經元（UMN）」與「下運動神經元（LMN）」同時受到侵犯、共同退化

• UMN 受損症狀： 肌肉張力增高（Spasticity）、肌腱反射過強、病理反射（如 Babinski sign 陽性）
• LMN 受損症狀： 肌肉萎縮（Atrophy）、肌無力、肌肉纖維顫動（Fasciculations，俗稱肉跳）

(D) 近半數個案可能合併有認知與行為問題

ALS 的認知與行為共病（ALS-FTD Spectrum）： 

過去醫學界誤以為漸凍人「只有運動神經受損，認知完全正常」。

近十幾年的實證醫學與神經病理學已證實，ALS 與額顳葉變性/額顳葉失智症（FTD）屬於同一種病理光譜（與 TDP-43 蛋白質異常沉積相關）